La osteopetrosis es una enfermedad hereditaria polimórfica caracterizada por un defecto en la resorción ósea. El hueso se vuelve esclerótico, denso pero frágil. Presentamos 3 casos de osteopetrosis: una forma autosómica recesiva y dos formas autosómicas dominantes. En este estudio, presentamos los cuadros clínicos y radiológicos, esencialmente tomografías computarizadas, haciendo hincapié en los elementos del diagnóstico positivo y las complicaciones surgidas.El diagnóstico positivo de esta enfermedad es esencialmente clínico y radiológico. La TC de la extremidad cefálica puede mostrar engrosamiento de la calvaria, calcificaciones de los ganglios basales, engrosamiento de los huesos faciales con desdiferenciación de la cortico-medular y falta de neumatización de los senos faciales. Pueden surgir complicaciones por compresión, infección o traumatismo.Las tomografías computarizadas de la extremidad cefálica durante la osteopetrosis ayudan a confirmar el diagnóstico positivo en determinados casos y a identificar cualquier complicación.