Die Rickettsiose ist eine zoonotische bakterielle Infektion, die von verschiedenen Arthropoden auf den Menschen übertragen wird. Die klinischen Manifestationen der Krankheit reichen von einer milden, spontan abklingenden Erkrankung bis hin zu einem lebensbedrohlichen Multiviszeralversagen. Als "schwer" werden Formen bezeichnet, die klinische und/oder biologische Kriterien aufweisen, die auf eine lebensbedrohliche Organfunktionsstörung hindeuten. Dabei kann es sich um neurologische, renale, kardiale, respiratorische, digestive, okulare, hämatologische oder thromboembolische Erkrankungen handeln. Die Vielfalt der schweren Manifestationen der Rickettsiose kann zu Verzögerungen bei der Diagnose und der Behandlung führen, was eine schlechte Prognose zur Folge hat. Die Antibiotikabehandlung muss schnell und wirksam sein und darf nicht von den Ergebnissen der Zusatzuntersuchungen abhängen, insbesondere bei schweren Verlaufsformen. Die Kenntnis der verschiedenen klinischen und biologischen Besonderheiten der schweren Rickettsiose ermöglicht es, die diagnostische und therapeutische Strategie besser zu steuern, um die Prognose zu verbessern.